杨建凯医生的科普号

现在脑胶质瘤的预后都比以前好了，包括手术、化疗等标准化的治疗。经治疗的二级脑胶质瘤患者中，目前有存活十四五年以上的，甚至二十多年的还在存活。最长的一个四级胶质母细胞瘤的患者，通过反复的综合治疗，至今已经存活12年了。有一个胶质母细胞瘤患者，术后吃了四年的替莫唑胺，停掉药之后又活了三年，一共存活七年。这也比平均的12-14个月的生存期要长。还有一个三级的患者，来的时候已经非常危重了，但是手术后，经过后续的综合治疗，目前状态良好。生存期关键在于患者脑胶质瘤的生物学行为的差异。

考虑为垂体的泌乳素微腺瘤，可以采取服药治疗。服药治疗一般来说可以每天服用溴隐亭一片，两周后复查泌乳素，根据结果调整用药量，最好在吃饭一半时服药，同时可以一起服用维生素B6，以减少反应。或者晚上睡觉前服用。副作用可能会较小。

通常只有在观察到进行性恶化的临床症状或体征时才进行松解手术。手术包括从先前闭合的瘢痕处向下打开脊髓脊膜膨出的覆盖层(硬脑膜)。有时切除一小部分椎骨(椎板)以获得更好的暴露或者脊髓减压。然后打开硬脑膜，将脊髓和脊髓脊膜膨出从周围硬脑膜的瘢痕附着处轻轻剥离。手术的目的是防止脊髓栓系进一步恶化和缓解疼痛，而手术时机很重要。对于脊髓栓系综合征患儿，通常建议早期手术，以防止神经功能进一步恶化。如果不建议手术，可切断脊髓神经根以缓解疼痛。在成人中，通过手术游离(固定)脊髓可以缩小脊髓囊肿的大小，并阻止其进一步发展。手术也可恢复部分功能或缓解其余症状。虽然手术后可以观察到功能的改善，但不能保证脊髓栓系的复发，可能会因为之前手术留下的瘢痕组织导致再发脊髓拴系，进而需要再次进一步的松解手术。

如果怀疑有脊髓栓系，可能需要进行一项或多项检查来确诊。MRI:一种诊断性检查，使用强力磁铁和计算机技术，产生人体结构的三维图像;能显示脊髓、神经根及周围区域，以及增大、变性和移位的情况。脊髓造影:椎管内注射造影剂后的x线检查。能显示脊髓栓系对脊髓或神经造成的压力。CT或CAT扫描:计算机读取x射线后产生的诊断图像;可以在椎管造影后使用，以显示造影剂在椎管和神经周围的流动情况。MRI常用于有脊髓栓系综合征症状人群的检查。医生可以使用MRI来诊断拴系的位置，鉴别患者的脊髓(脊髓圆锥)底部是否低于正常，或者是否是肿瘤或脂肪团(称为脂肪瘤)引起的脊髓栓系综合征。（撰稿人：李志键）

儿童的症状可能包括:1.下背部的病变、毛斑、酒窝或脂肪瘤2.足部和脊柱畸形3.腿部无力4.腰痛5..脊柱侧凸6.大小便失禁儿童脊髓栓系综合征可能是由胎儿发育过程中神经管的不正常生长引起的，与脊柱裂相关。脊髓栓系综合征可能直到成年才被诊断出来。症状可以包括:1.疼痛2.感觉和运动障碍3.大小便失禁这些症状与脊髓在一段时间内承受的压力有关。这种压力在运动时或怀孕期间可能会增加，症状也可能与随着年龄的增长，椎管变得更窄有关。脊髓损伤后也可能发生拴系。受伤处的瘢痕组织会阻碍脊髓周围液体的流动。流体压力会导致脊髓形成囊肿，这种症状被称为脊髓空洞症。可能导致额外的运动障碍，麻木，疼痛，或其他症状，如心率加快，血压或呼吸问题。（撰稿人：李志键）

脊髓栓系综合征(TSCS)是由附着于脊髓的组织限制了脊髓的运动从而引起的神经系统障碍。附着组织可能从出生时就存在于脊髓基底部，也可能在后天脊髓损伤后的部位附近发育。附着组织会导致脊髓异常伸展。这种神经系统障碍是进行性加重的，这意味着它会随着时间的推移而恶化。在出生时，与成人脊髓相比，婴儿脊髓相对于椎管较长，脊髓贴近椎管底部。当一个正常发育的孩子在成长时，脊髓生长较慢，所以椎管底部与脊髓根部距离逐渐增大;当发育到成年时，脊髓应终止于第1腰椎(L1)附近。这种生长方式在“脊髓栓系综合征”中是被阻碍的。脊髓可因椎管内的脂肪瘤(脂肪团)、既往手术留下的瘢痕组织(如开放性脊柱裂的背部闭合术)或因窦道与皮肤相连而被栓系。因此，脊髓会出现被动拉伸，脊髓栓系综合征的症状可能在快速生长时期(2岁左右、7~8岁和青春期)开始出现。有时，因为脊髓在拴系多年后开始恶化，并出现症状，所以症状出现在中年。（撰稿人：李志键）

当引起脊髓空洞症的液体囊腔增大压迫或损伤脊髓内的神经时，可能出现的并发症包括:脊柱异常弯曲(脊柱侧弯)，脊髓损伤引起的慢性疼痛。运动困难，如腿部肌肉无力和僵硬，甚至会影响患者正常行走。有脊髓空洞和无脊

脊髓空洞症的治疗取决于症状的严重程度和进展1.监测如果脊髓空洞症没有表现出症状，通常不会被治疗，但应该由神经内科或神经外科医生仔细监测，因为症状会随着时间的推移而恶化。如果患者年事已高或症状没有进展，医生可能会建议保守治疗。如果患有脊髓空洞症，应该避免高强度的活动(如搬重物，跳跃)，因为这些动作可能会引发症状。如果患者患有一个相关的Chiari畸形，可能会头痛。2.手术脊髓空洞症手术的目的是消除空洞，防止脊髓进一步损伤。对于有症状或进行性脊髓空洞症的病例，通常推荐手术治疗。一般有两种治疗方式:恢复脊髓周围的脑脊液正常流动和直接引流空洞。治疗方式取决于引起症状的原因。以下是一些选项:①治疗Chiari畸形Chiari手术的主要目标是为颅底和上颈部提供更多的空间。这样可以减少大脑和脊髓的压力，恢复脑脊液的正常流动。手术可以为空洞引流，有时会变小甚至完全消失。即使空洞大小不变或仅轻微缩小，症状也可改善。应该尽早接受治疗，因为延迟治疗会导致不可逆的脊髓损伤。脊髓空洞症可在手术后复发，因此需要进行额外的手术。防止受伤后空洞的形成或扩张——首要的策略是首先防止与创伤相关的空洞的发展或增长。一种有点争议的手术(膨胀性硬脑膜成形术)是去除脊髓周围的瘢痕组织，有时加一块补片来扩张硬脑膜(脊髓周围的膜)。通过清除和扩大脊髓周围的空间，可以恢复脑脊液的正常流动。②清除梗阻通过外科手术清除梗阻，如瘢痕组织、椎管内的骨或肿瘤，有助于恢复脑脊液的正常流动。如果是肿瘤导致了的脊髓空洞症，切除肿瘤基本上能消除脊髓空洞。放射治疗偶尔也可使肿瘤缩小。③引流空洞如果脊髓空洞症没有伴随Chiari畸形或肿瘤，则可能需要引流空洞。这通常是在空洞增大或无法确定脑脊液梗阻原因的情况下进行的。外科医生会插入一个被称为支架或分流管的引流管，将液体流到你身体的另一个部分，在那里它可以被吸收。引流空洞可阻止症状进展并缓解头痛。（撰稿人：李志键）

脊髓空洞症是脊髓内形成的一种液状囊肿(脊髓空洞)。最常见的部位是颈部的颈椎。随着囊肿的生长，它压迫脊髓，干扰神经冲动的传递。医生会回顾患者的病史，进行以神经功能为重点的体格检查，并进行影像学检查。有时，在其他疾病的诊断显像过程中可能会发现脊髓空洞。磁共振成像(MRI)是诊断脊髓空洞症最可靠的方法。通过这个检查，医生可以确定患者的脊椎是否有空洞或其他异常，如肿瘤。在某些情况下，可以快速连续拍摄多个MRI图像(称为动态MRI)，以显示脊髓周围和空洞内的液体流动。脊髓空洞需要进行脑,颈髓及胸髓的MRI，对继发于肿瘤的空洞需行强化MRI从而明确原发病变。如果患者出现脊髓拴系，应考虑腰髓MRI。患者可能会通过注射染料或造影剂来增强MRI图像。（撰稿人：李志键）

脊髓空洞症最常见的部位是颈部的颈椎，有几种可能的原因，但大多数病例与Chiari畸形有关。Chiari畸形是一种脑组织通过颅骨底部的孔(枕骨大孔)延伸到椎管内，阻碍脑脊液流动的异常情况。脊髓空洞症也可能由脊髓损伤、脊髓肿瘤和脊髓周围炎症引起的损伤所引起。在某些病例中，病因不明(特发性)。脊髓空洞症有两种主要形式:先天性脊髓空洞症(也称为交通性脊髓空洞症)最常由Chiari畸形和由此引起的空洞引起，通常发生在脊柱的颈部。通常在患者25岁到40岁时开始出现症状。先天性脊髓空洞症患者也可能有脑积水，即大脑中积聚过多的脑脊液，同时出现比正常连接的脑室更大的空洞。用力或咳嗽会增加患者头部和大脑的压力，导致患者头痛甚至失去意识。获得性脊髓空洞症(也称为原发性脊髓空洞症或非交通性脊髓空洞症)可由以下原因引起:1.脊髓损伤2.脑膜炎(通常由感染引起的脑和脊髓膜的炎症)3.蛛网膜炎4.脊髓栓系综合征(一种出生时就存在的疾病，导致脊髓与下脊柱组织异常连接，限制其运动)5.脊髓肿瘤（撰稿人：李志键）